Renk körlüğü, gözdeki fotoreseptör hücrelerde belirli pigment moleküllerinin eksikliği veya yetersizliği sonucu ortaya çıkar. Çoğunlukla X kromozomuna bağlı çekinik bir genin neden olduğu kalıtsal bir durumdur. Bu genetik aktarım şekli nedeniyle, renk körlüğünün ebeveynlerden çocuklara geçişi cinsiyete göre farklılık gösterir:
* Renk körü olmayan bir erkeğin (XY) kız çocukları (XX), kendileri renk körü olmasalar da genellikle taşıyıcı olurlar.
* Taşıyıcı bir kadının (XCXc) erkek çocuklarının (XY) %50 olasılıkla renk körü doğması beklenir.
* Renk körü bir annenin (XcXc) tüm erkek çocukları (XY) renk körü olarak doğar.
* Eğer baba renk körü (XcY) ve anne taşıyıcı (XCXc) ise, doğacak her çocuğun renk körü olma olasılığı %50'dir.
Genetik faktörlerin yanı sıra, maküler dejenerasyon, optik nevrit, kafa travmaları, sinir hasarına yol açan sistemik hastalıklar, ağır metal zehirlenmeleri ve bazı ilaçlar gibi etkenler de renk körlüğüne yol açabilir.