Los síntomas de la Tetralogía de Fallot pueden variar y generalmente difieren según la edad del niño.

Durante el período postnatal, es posible que no se observen problemas significativos; sin embargo, un soplo cardíaco detectado durante un examen pediátrico puede ser uno de los primeros signos de la Tetralogía de Fallot.

Durante la infancia, los ataques cianóticos (coloración azulada) aumentan gradualmente. Especialmente la coloración azulada que comienza durante el período de lactancia puede volverse más prominente cuando el niño cumple un año. Una coloración azulada súbita y severa acompañada de rigidez corporal después del llanto o la defecación (crisis hipóxica) es una condición que requiere intervención urgente. En tales casos, si hay anemia, se debe iniciar la terapia con hierro y se deben administrar medicamentos para prevenir la recurrencia de las crisis hipóxicas.

A medida que el niño crece, pueden desarrollarse los "dedos en palillo de tambor", caracterizados por el lecho ungueal que aparece morado y abultado como un cristal de reloj en los dedos de manos y pies.

En niños mayores, síntomas como la fatiga fácil, la necesidad de descanso y el deseo de ponerse en cuclillas pueden sugerir Tetralogía de Fallot.

En aproximadamente el 10% de los casos de Tetralogía de Fallot neonatal, puede presentarse una obstrucción completa (atresia pulmonar) en la válvula cardíaca de donde emerge la arteria pulmonar. En estos lactantes, la coloración azulada que aumenta rápidamente después del nacimiento y la acidosis metabólica requieren una intervención urgente con cateterismo cardíaco o cirugía a corazón abierto.

En algunos casos de Tetralogía de Fallot, especialmente durante el primer año, los síntomas pueden no observarse en absoluto. En condiciones referidas como "Fallot Rosa", no se observa coloración azulada; en este tipo, hay un orificio en el corazón (Defecto del Tabique Ventricular - VSD), pero no hay un estrechamiento significativo en el tracto de salida del ventrículo derecho (el camino de la sangre del corazón a los pulmones). Tanto la Tetralogía de Fallot azul (cianótica) como la rosa requieren cirugía a corazón abierto para un tratamiento definitivo.