Os sintomas da Tetralogia de Fallot podem variar e geralmente diferem dependendo da idade da criança.

Durante o período pós-natal, problemas significativos podem não ser observados; entretanto, um sopro cardíaco ouvido durante um exame por um pediatra pode ser um dos primeiros sinais da Tetralogia de Fallot.

Durante a infância, os ataques cianóticos (coloração azulada) aumentam gradualmente. Especialmente a coloração azulada que começa durante o período de amamentação pode tornar-se mais proeminente quando a criança atinge um ano de idade. Uma coloração azulada súbita e severa acompanhada de rigidez corporal após choro ou defecação (crise hipóxica) é uma condição que requer intervenção urgente. Nesses casos, se houver anemia, a terapia com ferro deve ser iniciada e medicamentos devem ser administrados para prevenir a recorrência das crises hipóxicas.

À medida que a criança cresce, podem desenvolver-se os "dedos em baqueta de tambor", caracterizados pelo leito ungueal que aparece roxo e abaulado como um vidro de relógio nos dedos das mãos e dos pés.

Em crianças mais velhas, sintomas como fadiga fácil, necessidade de descanso e desejo de agachar podem sugerir Tetralogia de Fallot.

Em aproximadamente 10% dos casos de Tetralogia de Fallot neonatal, pode estar presente uma obstrução completa (atresia pulmonar) na válvula cardíaca da qual emerge a artéria pulmonar. Nesses lactentes, a coloração azulada que aumenta rapidamente após o nascimento e a acidose metabólica requerem intervenção urgente com cateterismo cardíaco ou cirurgia cardíaca aberta.

Em alguns casos de Tetralogia de Fallot, especialmente no primeiro ano, os sintomas podem não ser observados de todo. Em condições referidas como "Fallot Rosa", a coloração azulada não é observada; neste tipo, há um orifício no coração (Defeito do Septo Ventricular - DSV), mas não há um estreitamento significativo no trato de saída do ventrículo direito (o caminho do sangue do coração para os pulmões). Ambas as formas de Tetralogia de Fallot, azul (cianótica) e rosa, requerem cirurgia cardíaca aberta para tratamento definitivo.