Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), MEFV genindeki mutasyonlar sonucunda ortaya çıkan kalıtsal bir hastalıktır. FMF genellikle otozomal resesif bir kalıtım modeline sahiptir; yani hastalığın ortaya çıkması için MEFV geninin iki anormal kopyası gereklidir. Ancak bazı durumlarda, özellikle çocuklarda, tek bir mutasyona uğramış gen kopyası bile hastalığın gelişmesine yol açabilir. Nadiren, belirgin bir genetik mutasyon olmaksızın da FMF tanısı konulabilir.

MEFV geni, iltihaplanmanın doğal kontrolünde önemli bir rol oynayan pirin adı verilen bir protein üretir. Bu gen düzgün çalışmadığında, pirin proteini işlevini yerine getiremez, iltihaplanma süreci kontrolsüz hale gelir ve hastalar enfeksiyon olmaksızın tekrarlayan ateş ve ağrı nöbetleri yaşarlar.

Ailevi Akdeniz Ateşi riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

* Aile Öyküsü: Ailede FMF geçmişi bulunması, bireyin hastalığa yakalanma riskini artırır.
* Akdeniz Kökeni: Akdeniz bölgesine özgü etnik kökenlere sahip olmak, FMF geliştirme riskini yükseltir.