Саркома Юинга часто заставляет пациентов обращаться за медицинской помощью из-за боли. Симптомы могут включать отек и боль в области опухоли, а также перемежающуюся лихорадку, потерю аппетита и потерю веса. Если опухоль поражает легкие, могут возникнуть плевральный выпот (накопление жидкости в легочных оболочках) и одышка. При вовлечении спинного мозга могут проявиться неврологические признаки, такие как онемение, покалывание или слабость из-за сдавления нервов. Саркома Юинга иногда обнаруживается случайно, когда ослабленная опухолью кость легко ломается после падения или несчастного случая. Состояния, которые необходимо дифференцировать при диагностике, включают другие злокачественные опухоли костей и костную инфекцию (остеомиелит); остеомиелит также может проявляться покраснением и лихорадкой. Приблизительно в 25% случаев рак уже распространился на другие части тела на момент постановки диагноза. Наиболее частыми местами распространения являются легкие, кости и/или костный мозг. Менее распространенные области метастазирования включают центральную нервную систему и лимфатические узлы.