ईविंग सारकोमा अक्सर रोगियों को दर्द के कारण चिकित्सा सहायता लेने के लिए प्रेरित करता है। लक्षणों में ट्यूमर क्षेत्र में सूजन और दर्द के साथ-साथ रुक-रुक कर बुखार, भूख न लगना और वजन कम होना शामिल हो सकता है। यदि ट्यूमर फेफड़ों को प्रभावित करता है, तो फुफ्फुस बहाव (फेफड़ों की झिल्ली में तरल पदार्थ का जमाव) और सांस लेने में तकलीफ हो सकती है। यदि रीढ़ की हड्डी शामिल है, तो तंत्रिका संपीड़न के कारण सुन्नता, झुनझुनी या कमजोरी जैसे न्यूरोलॉजिकल निष्कर्ष प्रकट हो सकते हैं। ईविंग सारकोमा कभी-कभी संयोगवश तब पता चलता है जब ट्यूमर से कमजोर हुई हड्डी गिरने या दुर्घटना के बाद आसानी से टूट जाती है। निदान के दौरान जिन स्थितियों को अलग करने की आवश्यकता होती है उनमें अन्य घातक हड्डी के ट्यूमर और हड्डी का संक्रमण (ऑस्टियोमाइलाइटिस) शामिल हैं; ऑस्टियोमाइलाइटिस भी लालिमा और बुखार के साथ प्रकट हो सकता है। लगभग 25% मामलों में, निदान के समय कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल चुका होता है। फैलने के सबसे आम स्थान फेफड़े, हड्डियां और/या अस्थि मज्जा हैं। मेटास्टेसिस के कम सामान्य क्षेत्रों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और लिम्फ नोड्स शामिल हैं।