A etiologia definitiva dos cânceres de timo ainda não foi completamente elucidada. No entanto, fatores como a exposição à radioterapia em idade precoce e a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) são considerados como aumentando os fatores de risco. A questão de saber se os tumores tímicos demonstram uma predisposição genética ainda é objeto de pesquisa contínua.