Окончательная этиология рака вилочковой железы еще не полностью выяснена. Однако считается, что такие факторы, как воздействие лучевой терапии в раннем возрасте и инфекция вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ), увеличивают факторы риска. Вопрос о том, демонстрируют ли опухоли вилочковой железы генетическую предрасположенность, все еще является предметом текущих исследований.