L'étiologie définitive des cancers du thymus n'est pas encore entièrement élucidée. Cependant, des facteurs tels que l'exposition à la radiothérapie à un jeune âge et l'infection par le virus d'Epstein-Barr (EBV) sont considérés comme augmentant les facteurs de risque. La question de savoir si les tumeurs du thymus présentent une prédisposition génétique fait toujours l'objet de recherches en cours.