Die definitive Ätiologie von Thymuskrebsen ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass Faktoren wie die Strahlenexposition in jungen Jahren und eine Epstein-Barr-Virus (EBV)-Infektion die Risikofaktoren erhöhen. Ob Thymustumoren eine genetische Prädisposition aufweisen, ist weiterhin Gegenstand der Forschung.