La etiología definitiva de los cánceres de timo aún no ha sido completamente dilucidada. Sin embargo, se cree que factores como la exposición a la radioterapia a edad temprana y la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB) aumentan los factores de riesgo. La cuestión de si los tumores tímicos presentan una predisposición genética sigue siendo objeto de investigación.