Dans la plupart des cas de fibrose pulmonaire, une cause spécifique ne peut être déterminée. Ces cas sont appelés 'fibrose pulmonaire idiopathique'. Cependant, parmi les causes connues de la fibrose pulmonaire figurent divers facteurs tels que l'exposition à long terme à certaines toxines, certaines affections médicales, la radiothérapie et des médicaments spécifiques.