Na maioria dos casos de fibrose pulmonar, uma causa específica não pode ser determinada. Estes casos são referidos como 'Fibrose Pulmonar Idiopática'. No entanto, entre as causas conhecidas da fibrose pulmonar incluem-se vários fatores, como a exposição a longo prazo a certas toxinas, algumas condições médicas, radioterapia e medicamentos específicos.