Pulmoner fibrozisin çoğu vakasında spesifik bir neden belirlenememektedir. Bu durumlara 'İdiopatik pulmoner fibrozis' adı verilir. Ancak, pulmoner fibrozisin bilinen nedenleri arasında uzun süreli toksin maruziyeti, bazı tıbbi durumlar, radyasyon tedavisi ve belirli ilaçlar gibi çeşitli faktörler bulunmaktadır.