In den meisten Fällen von Lungenfibrose kann keine spezifische Ursache festgestellt werden. Diese Fälle werden als 'idiopathische Lungenfibrose' bezeichnet. Zu den bekannten Ursachen der Lungenfibrose gehören jedoch verschiedene Faktoren wie die Langzeitexposition gegenüber bestimmten Toxinen, einige Erkrankungen, Strahlentherapie und bestimmte Medikamente.