Sindirim sistemi rahatsızlıklarından biri olan akalazya, en sık 20 ila 40 yaşları arasında görülmektedir. Çeşitli yaş gruplarında ortaya çıkabilmekle birlikte, vakaların yaklaşık %5'i çocukluk döneminde teşhis edilmektedir. Akalazya hastalığının kesin nedeni bilinmemekle birlikte, yemek borusunun alt ucundaki kas tabakasında ganglion (sinir) hücrelerinin azalması önemli bir faktör olarak kabul edilmektedir. Bu duruma yol açan olası etkenler arasında genetik yatkınlık, enfeksiyonlar, toksik maruziyetler ve otoimmün süreçler gösterilmektedir.