Diversas classes de medicamentos e terapias são utilizadas no tratamento da hipertensão pulmonar. Esses métodos de tratamento incluem estimuladores da guanilato ciclase, antagonistas dos receptores de endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5 (PDE5) (como sildenafil e tadalafil), bloqueadores dos canais de cálcio, anticoagulantes (afinadores de sangue), diuréticos e oxigenoterapia.