En el tratamiento de la hipertensión pulmonar se utilizan diversas clases de fármacos y terapias. Estos métodos de tratamiento incluyen estimuladores de la guanilato ciclasa, antagonistas de los receptores de endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE5) (como sildenafil y tadalafil), bloqueadores de los canales de calcio, anticoagulantes (adelgazantes de la sangre), diuréticos y oxigenoterapia.