В лечении легочной гипертензии используются различные классы лекарственных средств и методы терапии. Эти методы лечения включают стимуляторы гуанилатциклазы, антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (ФДЭ5) (такие как силденафил и тадалафил), блокаторы кальциевых каналов, антикоагулянты (разжижающие кровь), диуретики и кислородную терапию.