Diverses classes de médicaments et thérapies sont utilisées dans le traitement de l'hypertension pulmonaire. Ces méthodes de traitement comprennent les stimulateurs de la guanylate cyclase, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (PDE5) (tels que le sildénafil et le tadalafil), les bloqueurs des canaux calciques, les anticoagulants (fluidifiants sanguins), les diurétiques et l'oxygénothérapie.