Pulmoner hipertansiyon tedavisinde çeşitli ilaç sınıfları ve terapiler kullanılmaktadır. Bu tedavi yöntemleri arasında guanilat siklaz uyarıcıları, endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz-5 (PDE5) inhibitörleri (sildenafil ve tadalafil gibi), kalsiyum kanal blokerleri, antikoagülanlar (kan sulandırıcılar), diüretikler ve oksijen terapisi bulunmaktadır.