Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), Pyrin proteinini kodlayan MEFV genindeki mutasyonlardan kaynaklanan kalıtsal bir otoinflamatuvar hastalıktır. Genellikle otozomal resesif bir kalıtım paterni izler; yani hastalığın ortaya çıkması için MEFV geninin iki anormal kopyasının bulunması gerekir. Ancak nadir durumlarda, özellikle çocuklarda, tek bir mutasyona uğramış gen kopyasının bile hastalığa yol açabileceği veya genetik mutasyon tespit edilemese dahi semptomların görülebileceği bildirilmiştir.

MEFV geni tarafından üretilen Pyrin proteini, iltihaplanma süreçlerinin doğal kontrolünde kritik bir rol oynar. Bu gen düzgün çalışmadığında, iltihap yanıtı kontrolden çıkarak enfeksiyon olmaksızın tekrarlayan ateş ve ağrı nöbetlerine neden olur.

Ailevi Akdeniz Ateşi riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

* Aile Öyküsü: Ailesinde FMF geçmişi olan bireylerde hastalığın gelişme riski daha yüksektir.
* Akdeniz Kökeni: Akdeniz bölgesine özgü etnik kökene sahip olmak, FMF'e yakalanma olasılığını artırabilir.