PFAPA sendromu, çocukluk döneminde sık görülen bir otoinflamatuar hastalıktır. En belirgin özelliği, 38°C'nin üzerinde seyreden, ani başlangıçlı ve tekrarlayan yüksek ateş ataklarıdır. Bu ateş atakları tipik olarak her üç ila altı haftada bir meydana gelir ve genellikle üç ila beş gün sürer. Yüksek ateşle birlikte görülen diğer karakteristik belirtiler arasında lenf bezlerinde şişme (adenit), boğaz ağrısı (farenjit) ve ağız içinde oluşan yaralar (aftöz ülserler) bulunmaktadır.

Genel olarak PFAPA sendromunun belirtileri şunlardır:
* 38°C'nin üzerinde seyreden tekrarlayan yüksek ateş atakları
* Boyundaki lenf bezlerinde şişme (Adenit)
* Boğaz ağrısı (Farenjit)
* Ağız yaraları (Aftöz ülserler)
* Bademciklerde beyaz lekeler
* Baş ağrısı
* Eklem ağrıları
* Ciltte döküntü
* Mide bulantısı ve kusma
* İshal