El síndrome PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria común en la infancia. Su característica más destacada son los ataques recurrentes de fiebre alta, de inicio súbito, que superan los 38°C. Estos ataques de fiebre suelen ocurrir cada tres a seis semanas y generalmente duran de tres a cinco días. Otros síntomas característicos observados junto con la fiebre alta incluyen la inflamación de los ganglios linfáticos (adenitis), dolor de garganta (faringitis) y úlceras bucales (úlceras aftosas).

En general, los síntomas del síndrome PFAPA son los siguientes:
* Ataques recurrentes de fiebre alta que superan los 38°C
* Hinchazón de los ganglios linfáticos en el cuello (Adenitis)
* Dolor de garganta (Faringitis)
* Úlceras bucales (Úlceras aftosas)
* Manchas blancas en las amígdalas
* Dolor de cabeza
* Dolor en las articulaciones
* Erupción cutánea
* Náuseas y vómitos
* Diarrea