Ранняя диагностика и соответствующее лечение позволяют многим людям с семейной средиземноморской лихорадкой (ССЛ) вести нормальный образ жизни. Сбалансированное питание, регулярные физические упражнения, контроль веса и здоровый, безстрессовый образ жизни могут помочь справиться с болью и поддерживать общее благополучие.
Хотя окончательного излечения от ССЛ не существует, основная цель лечения — контроль и предотвращение симптомов и осложнений. Основным препаратом, используемым для этой цели, является колхицин.

Колхицин
Колхицин, при использовании в адекватных дозах, значительно снижает частоту приступов ССЛ. Он также имеет решающее значение в предотвращении амилоидоза, серьезного долгосрочного осложнения ССЛ, что подтверждено важными исследованиями. Однако его потенциальное влияние на азооспермию все еще изучается.

* Дозировка и применение: Терапия колхицином обычно является пожизненной для пациентов с ССЛ. Дозировки варьируются в зависимости от возраста и тяжести симптомов. Для детей до пяти лет рекомендуется суточная доза 0,03-0,07 мг/кг, при этом оптимальная доза определяется врачом. По мере роста ребенка доза может быть увеличена с шагом 0,5 мг. Для детей старше десяти лет и взрослых 1 мг колхицина обычно считается идеальной дозой.
Пациенты с более сложным течением заболевания, таким как частые приступы или существующий амилоидоз, могут получать более высокие дозы (от 2 до 2,5 мг), если они хорошо переносятся и функции печени и почек в норме. Пациенты, перенесшие трансплантацию почки из-за терминальной стадии почечной недостаточности, связанной с амилоидозом, должны продолжать принимать колхицин после трансплантации.
Беременным или кормящим женщинам, как правило, не требуется прекращать прием колхицина. Дети, получающие колхицин, должны проходить анализы крови и мочи не реже двух раз в год.

* Побочные эффекты: Наиболее распространенными побочными эффектами колхицина являются диарея, вздутие живота и спазмы в животе, при этом диарея встречается особенно часто, особенно при более высоких дозах. Если диарея заставляет пациентов прекратить прием препарата, можно рассмотреть возможность разделения суточной дозы на две или три меньшие дозы.
Менее распространенные побочные эффекты включают миелосупрессию, гепатотоксичность, нефротоксичность, миопатию, нейропатию и реакции гиперчувствительности.
В редких случаях колхицин может вызывать мышечную слабость, особенно при одновременном приеме с некоторыми антибиотиками (например, эритромицином из семейства макролидов) или статинами (препаратами для снижения холестерина). Поэтому сочетанное применение этих препаратов с колхицином требует осторожности.

* Резистентность к колхицину: Резистентность к колхицину подозревается, если, несмотря на соблюдение лечения максимальной переносимой дозой (до 3 мг у взрослых), частота и тяжесть приступов не улучшаются, а уровни острофазовых реагентов в крови остаются повышенными между приступами. В таких случаях доза колхицина может быть увеличена или должны быть оценены различные варианты лечения. Пациенты, у которых наблюдается один или два приступа в месяц, несмотря на прием максимально переносимой и регулярной дозы колхицина в течение шести месяцев, считаются не отвечающими на колхицин.

Альтернативные противовоспалительные препараты
Для пациентов, не отвечающих на колхицин или не переносящих его, могут быть исследованы альтернативные терапевтические подходы. Они могут включать препараты, блокирующие интерлейкин-1 (ИЛ-1), белок, участвующий в воспалении, такие как антагонисты рецепторов ИЛ-1 (например, анакинра). В последние годы ингибиторы ФНО и терапии ингибирования ИЛ-1 приобретают все большее значение в лечении ССЛ.