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O diagnóstico precoce e o tratamento adequado permitem que muitas pessoas com Febre Mediterrânica Familiar (FMF) levem uma vida normal. Uma dieta equilibrada, exercício regular, controle de peso e um estilo de vida saudável e sem estresse podem ajudar a gerir a dor e a manter o bem-estar geral.
Embora não haja cura definitiva para a FMF, o principal objetivo do tratamento é controlar e prevenir os seus sintomas e complicações. O principal medicamento utilizado para este fim é a colchicina.
Colchicina
A colchicina, quando usada em doses adequadas, reduz significativamente a frequência dos ataques de FMF. É também crucial na prevenção da amiloidose, uma complicação grave a longo prazo da FMF, como demonstrado por estudos importantes. No entanto, o seu potencial efeito na azoospermia ainda está sob investigação.
* Dosagem e Administração: A terapia com colchicina é tipicamente vitalícia para pacientes com FMF. As dosagens variam com base na idade e na gravidade dos sintomas. Para crianças menores de cinco anos, é recomendada uma dose diária de 0,03-0,07 mg/kg, com a dose ideal determinada por um médico. À medida que a criança cresce, a dose pode ser aumentada em incrementos de 0,5 mg. Para crianças com mais de dez anos e adultos, 1 mg de colchicina é geralmente considerado ideal.
Pacientes com doença mais complexa, como ataques frequentes ou amiloidose existente, podem receber doses mais altas (2 a 2,5 mg) se forem toleradas e se as funções hepáticas e renais forem normais. Pacientes que foram submetidos a transplante renal devido a doença renal em estágio terminal relacionada à amiloidose devem continuar a colchicina após o transplante.
Mulheres grávidas ou amamentando geralmente não precisam interromper a colchicina. Crianças tratadas com colchicina devem fazer exames de sangue e urina pelo menos duas vezes por ano.
* Efeitos Colaterais: Os efeitos colaterais mais comuns da colchicina são diarreia, inchaço e cólicas abdominais, sendo a diarreia particularmente frequente, especialmente em doses mais altas. Se a diarreia levar os pacientes a interromper a medicação, pode-se considerar dividir a dose diária em duas ou três doses menores.
Efeitos colaterais menos comuns incluem mielossupressão, hepatotoxicidade, nefrotoxicidade, miopatia, neuropatia e reações de hipersensibilidade.
Raramente, a colchicina pode causar fraqueza muscular, particularmente quando tomada concomitantemente com certos antibióticos (por exemplo, eritromicina da família dos macrolídeos) ou estatinas (medicamentos para baixar o colesterol). Portanto, a coadministração desses medicamentos com colchicina requer cuidadosa consideração.
* Resistencia à Colchicina: A resistência à colchicina é suspeita se, apesar da adesão ao tratamento com a dose máxima tolerável (até 3 mg em adultos), a frequência e a gravidade dos ataques não melhorarem e os níveis de reagentes de fase aguda no sangue permanecerem elevados entre os ataques. Nesses casos, a dose de colchicina pode ser aumentada ou diferentes opções de tratamento devem ser avaliadas. Pacientes que experimentam um ou dois ataques por mês, apesar de tomar a dose máxima tolerada e regular de colchicina por seis meses, são considerados não respondedores à colchicina.
Medicamentos Anti-Inflamatórios Alternativos
Para pacientes que não respondem ou são intolerantes à colchicina, abordagens terapêuticas alternativas podem ser exploradas. Estas podem incluir medicamentos que bloqueiam a interleucina-1 (IL-1), uma proteína envolvida na inflamação, como os antagonistas do receptor de IL-1 (por exemplo, anakinra). Nos últimos anos, os inibidores de TNF e as terapias de inibição de IL-1 ganharam destaque no tratamento da FMF.
Como é o tratamento da Febre Mediterrânica Familiar?
Embora não haja cura definitiva para a FMF, o principal objetivo do tratamento é controlar e prevenir os seus sintomas e complicações. O principal medicamento utilizado para este fim é a colchicina.
Colchicina
A colchicina, quando usada em doses adequadas, reduz significativamente a frequência dos ataques de FMF. É também crucial na prevenção da amiloidose, uma complicação grave a longo prazo da FMF, como demonstrado por estudos importantes. No entanto, o seu potencial efeito na azoospermia ainda está sob investigação.
* Dosagem e Administração: A terapia com colchicina é tipicamente vitalícia para pacientes com FMF. As dosagens variam com base na idade e na gravidade dos sintomas. Para crianças menores de cinco anos, é recomendada uma dose diária de 0,03-0,07 mg/kg, com a dose ideal determinada por um médico. À medida que a criança cresce, a dose pode ser aumentada em incrementos de 0,5 mg. Para crianças com mais de dez anos e adultos, 1 mg de colchicina é geralmente considerado ideal.
Pacientes com doença mais complexa, como ataques frequentes ou amiloidose existente, podem receber doses mais altas (2 a 2,5 mg) se forem toleradas e se as funções hepáticas e renais forem normais. Pacientes que foram submetidos a transplante renal devido a doença renal em estágio terminal relacionada à amiloidose devem continuar a colchicina após o transplante.
Mulheres grávidas ou amamentando geralmente não precisam interromper a colchicina. Crianças tratadas com colchicina devem fazer exames de sangue e urina pelo menos duas vezes por ano.
* Efeitos Colaterais: Os efeitos colaterais mais comuns da colchicina são diarreia, inchaço e cólicas abdominais, sendo a diarreia particularmente frequente, especialmente em doses mais altas. Se a diarreia levar os pacientes a interromper a medicação, pode-se considerar dividir a dose diária em duas ou três doses menores.
Efeitos colaterais menos comuns incluem mielossupressão, hepatotoxicidade, nefrotoxicidade, miopatia, neuropatia e reações de hipersensibilidade.
Raramente, a colchicina pode causar fraqueza muscular, particularmente quando tomada concomitantemente com certos antibióticos (por exemplo, eritromicina da família dos macrolídeos) ou estatinas (medicamentos para baixar o colesterol). Portanto, a coadministração desses medicamentos com colchicina requer cuidadosa consideração.
* Resistencia à Colchicina: A resistência à colchicina é suspeita se, apesar da adesão ao tratamento com a dose máxima tolerável (até 3 mg em adultos), a frequência e a gravidade dos ataques não melhorarem e os níveis de reagentes de fase aguda no sangue permanecerem elevados entre os ataques. Nesses casos, a dose de colchicina pode ser aumentada ou diferentes opções de tratamento devem ser avaliadas. Pacientes que experimentam um ou dois ataques por mês, apesar de tomar a dose máxima tolerada e regular de colchicina por seis meses, são considerados não respondedores à colchicina.
Medicamentos Anti-Inflamatórios Alternativos
Para pacientes que não respondem ou são intolerantes à colchicina, abordagens terapêuticas alternativas podem ser exploradas. Estas podem incluir medicamentos que bloqueiam a interleucina-1 (IL-1), uma proteína envolvida na inflamação, como os antagonistas do receptor de IL-1 (por exemplo, anakinra). Nos últimos anos, os inibidores de TNF e as terapias de inibição de IL-1 ganharam destaque no tratamento da FMF.