Случаи бокового амиотрофического склероза (БАС) обычно делятся на две основные категории: спорадические и семейные. Спорадический БАС составляет 90-95% всех случаев и обычно возникает без известной семейной истории. Точная причина спорадического БАС остается неизвестной. Семейный БАС, поражающий 5-10% всех пациентов с БАС, затрагивает нескольких членов одной семьи.

БАС далее классифицируется на различные подтипы в зависимости от клинической картины и вовлечения мотонейронов:

* Классический БАС: Прогрессирующее неврологическое заболевание, характеризующееся дегенерацией как верхних, так и нижних мотонейронов. Оно охватывает более двух третей всех пациентов с БАС.
* Первичный латеральный склероз (ПЛС): Редкое, прогрессирующее неврологическое заболевание, преимущественно поражающее верхние мотонейроны. Если нижние мотонейроны не поражаются в течение двух лет, состояние обычно остается чистым заболеванием верхних мотонейронов. ПЛС является самой редкой формой среди всех проявлений БАС.
* Прогрессивный бульбарный паралич (ПБП): Состояние, начинающееся с трудностей в речи, жевании и глотании из-за дегенерации нижних мотонейронов. Это состояние поражает примерно 25% всех пациентов с БАС.
* Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА): Прогрессирующее неврологическое заболевание, характеризующееся ухудшением нижних мотонейронов. Если верхние мотонейроны не поражаются в течение двух лет, заболевание обычно остается чистым расстройством нижних мотонейронов.