Fälle von Amyotropher Lateralsklerose (ALS) werden generell in zwei Hauptkategorien unterteilt: sporadisch und familiär. Die sporadische ALS macht 90-95% aller Fälle aus und tritt typischerweise ohne bekannte familiäre Vorbelastung auf. Die genaue Ursache der sporadischen ALS bleibt unbekannt. Die familiäre ALS, die 5-10% aller ALS-Patienten betrifft, betrifft mehrere Mitglieder derselben Familie.

ALS wird ferner basierend auf der klinischen Präsentation und der Beteiligung der Motoneuronen in verschiedene Subtypen klassifiziert:

* Klassische ALS: Eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch die Degeneration sowohl der oberen als auch der unteren Motoneuronen gekennzeichnet ist. Sie umfasst über zwei Drittel aller ALS-Patienten.
* Primäre Lateralsklerose (PLS): Eine seltene, fortschreitende neurologische Erkrankung, die hauptsächlich die oberen Motoneuronen betrifft. Wenn die unteren Motoneuronen nicht innerhalb von zwei Jahren betroffen sind, bleibt der Zustand typischerweise eine reine obere Motoneuronerkrankung. PLS ist die seltenste Form unter allen ALS-Präsentationen.
* Progressive Bulbärparalyse (PBP): Ein Zustand, der mit Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen und Schlucken aufgrund der Degeneration der unteren Motoneuronen beginnt. Dieser Zustand betrifft ungefähr 25% aller ALS-Patienten.
* Progressive Muskelatrophie (PMA): Eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch die Verschlechterung der unteren Motoneuronen gekennzeichnet ist. Wenn die oberen Motoneuronen nicht innerhalb von zwei Jahren betroffen sind, bleibt die Krankheit im Allgemeinen eine reine untere Motoneuronstörung.