Embora a causa exata do ceratocone permaneça desconhecida, estudos científicos sugerem que uma predisposição genética desempenha um papel. A conjuntivite alérgica e o esfregamento ocular crônico associado também são considerados fatores de risco significativos. Além disso, indivíduos com certas condições sistêmicas e genéticas, como Síndrome de Down, Síndrome de Marfan e Osteogênese Imperfeita, têm um risco aumentado de desenvolver a doença.