Aunque la causa exacta del queratocono sigue siendo desconocida, estudios científicos sugieren que una predisposición genética juega un papel. La conjuntivitis alérgica y el frotamiento ocular crónico asociado también se consideran factores de riesgo significativos. Además, los individuos con ciertas condiciones sistémicas y genéticas como el síndrome de Down, el síndrome de Marfan y la osteogénesis imperfecta tienen un riesgo aumentado de desarrollar la enfermedad.