Während die genaue Ursache des Keratokonus unbekannt bleibt, deuten wissenschaftliche Studien darauf hin, dass eine genetische Prädisposition eine Rolle spielt. Allergische Konjunktivitis und das damit verbundene chronische Augenreiben gelten ebenfalls als signifikante Risikofaktoren. Darüber hinaus haben Personen mit bestimmten systemischen und genetischen Erkrankungen wie Down-Syndrom, Marfan-Syndrom und Osteogenesis Imperfecta ein erhöhtes Risiko, die Krankheit zu entwickeln.