पीएफएपीए सिंड्रोम का सटीक कारण अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं गया है; हालांकि, कुछ शोध बताते हैं कि आनुवंशिक कारक इसमें भूमिका निभा सकते हैं। बीमारी के हमलों के दौरान, विशेष रूप से उच्च बुखार की अवधि में, प्रतिरक्षा प्रणाली का सक्रियण देखा जाता है। यह सक्रियण गले में खराश, मुंह के छाले या सामान्य सूजन जैसे लक्षण पैदा कर सकता है। पीएफएपीए सिंड्रोम संक्रामक नहीं है और आमतौर पर इसे इलाज योग्य स्थिति माना जाता है।