टे-सैक्स रोग लाइसोसोम नामक ऑर्गेनेल से स्रावित हेक्सोसमिनिडेस-ए एंजाइम की कमी के कारण होता है। इस कमी से तंत्रिका कोशिकाओं और तंत्रिका तंत्र में असामान्य वसायुक्त पदार्थों का संचय होता है, जिससे तंत्रिका कोशिकाओं को क्षति और उनकी मृत्यु होती है।