Pour le diagnostic du syndrome PFAPA, les antécédents médicaux complets de l'enfant et ses symptômes sont évalués en détail par le médecin. Ensuite, un examen physique est effectué pour identifier toute découverte physique potentielle. Afin de s'assurer que les symptômes ne sont pas causés par d'autres affections telles que des infections, des maladies auto-immunes ou d'autres syndromes fébriles, des tests diagnostiques supplémentaires peuvent être demandés.