El enfoque quirúrgico para la reparación del onfalocele varía según el tamaño del defecto.
En casos de onfalocele menor, los órganos contenidos dentro del saco fuera de la pared abdominal se reintroducen cuidadosamente en la cavidad abdominal poco después del nacimiento, y el defecto se cierra quirúrgicamente.
Para los onfaloceles mayores, el tratamiento a menudo implica una reparación por etapas o el uso de un injerto o parche. En bebés con onfaloceles grandes que involucran el hígado y otros órganos viscerales, puede que no sea factible devolver todos los órganos exteriorizados a la cavidad abdominal en un solo procedimiento. Esto puede deberse a un volumen abdominal insuficiente o a posibles problemas respiratorios. En tales situaciones, la reparación quirúrgica se realiza gradualmente a lo largo del tiempo, a menudo en múltiples etapas.