L'approche chirurgicale pour la réparation de l'omphalocèle varie en fonction de la taille du défaut.
Dans les cas d'omphalocèle mineure, les organes contenus dans le sac situé à l'extérieur de la paroi abdominale sont soigneusement replacés dans la cavité abdominale peu après la naissance, et le défaut est fermé chirurgicalement.
Pour les omphalocèles majeures, le traitement implique souvent une réparation en plusieurs étapes ou l'utilisation d'une greffe ou d'un patch. Chez les nourrissons présentant de grandes omphalocèles impliquant le foie et d'autres organes viscéraux, il peut ne pas être faisable de replacer tous les organes extériorisés dans la cavité abdominale en une seule procédure. Cela peut être dû à un volume abdominal insuffisant ou à des problèmes respiratoires potentiels. Dans de telles situations, la réparation chirurgicale est effectuée progressivement, souvent en plusieurs étapes.