Die höchste Trägerfrequenz des Tay-Sachs-Krankheitsgens wird bei aschkenasischen Juden ost- und mitteleuropäischer Herkunft beobachtet. Etwa 1 von 25 Personen in dieser Population trägt dieses Gen. Obwohl Tay-Sachs eine seltene Krankheit ist, hat sie aufgrund der weltweiten Verbreitung der Träger das Potenzial für ein globales Vorkommen.