Tay-Sachs hastalığı geninin taşıyıcılık sıklığı en yüksek Doğu ve Orta Avrupa kökenli Aşkenazi Yahudileri arasında gözlemlenmektedir. Bu popülasyonda yaklaşık her 25 kişiden 1'i bu geni taşımaktadır. Tay-Sachs nadir bir hastalık olmasına rağmen, taşıyıcıların dünya genelindeki dağılımı nedeniyle küresel olarak yaygınlaşma potansiyeline sahiptir.