Vasküler Ehlers-Danlos sendromu (VEDS) olan bireylerde karakteristik yüz hatları arasında ince burun, ince üst dudak ve küçük kulak memeleri yer alabilir. Ciltleri kolayca morarabilir ve genellikle yarı saydamdır. Özellikle açık tenli bireylerde, kan damarları cilt yüzeyinden belirgin olabilir.

VEDS, kalpten çıkan ana atardamar olan aort dahil olmak üzere, vücudun diğer bölgelerine giden atardamarları zayıflatabilir. Bu hayati damarların herhangi birinin yırtılması, yaşamı tehdit eden sonuçlara yol açabilir. Ayrıca, vasküler tip Ehlers-Danlos sendromu, rahim ve kalın bağırsak duvarlarını da zayıflatarak yırtılma riskini artırabilir.