Personen mit vaskulärem Ehlers-Danlos-Syndrom (VEDS) können charakteristische Gesichtsmerkmale wie eine schmale Nase, eine dünne Oberlippe und kleine Ohrläppchen aufweisen. Ihre Haut neigt zu leichten Blutergüssen und ist oft durchscheinend. Insbesondere bei hellhäutigen Personen können Blutgefäße unter der Haut sichtbar sein.

VEDS kann Arterien im gesamten Körper schwächen, einschließlich der Aorta, der Hauptschlagader, die vom Herzen ausgeht. Der Riss eines dieser lebenswichtigen Blutgefäße kann lebensbedrohliche Folgen haben. Darüber hinaus kann das vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom auch die Wände der Gebärmutter und des Dickdarms schwächen, was das Rupturrisiko erhöht.