वैस्कुलर एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम (VEDS) वाले व्यक्तियों में पतली नाक, पतला ऊपरी होंठ और छोटे कान के लोब सहित विशिष्ट चेहरे की विशेषताएं हो सकती हैं। उनकी त्वचा आसानी से छिल जाती है और अक्सर पारभासी होती है। विशेष रूप से गोरी त्वचा वाले व्यक्तियों में, रक्त वाहिकाएं त्वचा के नीचे दिखाई दे सकती हैं।

VEDS पूरे शरीर में धमनियों को कमजोर कर सकता है, जिसमें महाधमनी, हृदय से निकलने वाली मुख्य धमनी भी शामिल है। इनमें से किसी भी महत्वपूर्ण रक्त वाहिका के फटने से जानलेवा परिणाम हो सकते हैं। इसके अलावा, वैस्कुलर प्रकार का एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम गर्भाशय और बड़ी आंत की दीवारों को भी कमजोर कर सकता है, जिससे फटने का खतरा बढ़ जाता है।