Pulmoner hipertansiyon, rutin bir fiziki muayene ile teşhis edilemez; mutlaka ileri ve özel tetkikler gereklidir. İlk olarak, ekokardiyografi ile pulmoner arterdeki basınç yüksekliği değerlendirilir. Eğer ekokardiyografi pulmoner hipertansiyon şüphesi doğurursa, tanıyı kesinleştirmek ve altta yatan nedenleri belirlemek amacıyla elektrokardiyogram (EKG), akciğer grafisi, solunum fonksiyon testleri, arteriyel kan gazı analizi, akciğer tomografisi, karın ultrasonu ve çeşitli kan testleri gibi ek incelemeler yapılır. Bu ilk tetkiklerin ardından pulmoner hipertansiyon saptanan hastalarda, kesin tanı ve hastalığın şiddetini değerlendirmek için sağ kalp kateterizasyonu gerekebilir. Sağ kalp kateterizasyonu, kontrast madde kullanılarak kalp boşlukları ve pulmoner arterdeki basınçların doğrudan ölçülmesini içeren invaziv bir tanı yöntemidir; tedavi amacı taşımaz. Hastalık ileri evrelerdeyse, pulmoner arterdeki aşırı yüksek basınç kalbin sağ tarafını zorlayarak sağ kalp yetmezliğine yol açabilir. Sağ kalp yetmezliği olan hastalarda karın ve bacaklarda ödem (şişlik) görülebilir.