Kawasaki hastalığı tanısı, beş günden uzun süren, antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen yüksek ateşin yanı sıra aşağıdaki beş klinik bulgudan en az dördünün varlığıyla konulur:
* Oral mukoza değişiklikleri (dudak çatlakları, çilek dili görünümü)
* Bilateral konjonktival kızarıklık veya akıntısız konjonktivit
* Gövde ve kasık bölgesinde döküntü
* Boyunda tek taraflı lenfadenopati (lenf bezi büyümesi)
* El ve ayaklarda şişlik veya kızarıklık
Bu belirtilerle Kawasaki hastalığından şüphelenildiğinde, detaylı fizik muayene, kan ve idrar testleri ile birlikte, en önemlisi bir çocuk kardiyoloğu tarafından yapılan ekokardiyografi ile kesin teşhis sağlanır.