O diagnóstico da doença de Kawasaki é estabelecido com base em febre alta com duração superior a cinco dias, que não responde ao tratamento antibiótico, além da presença de pelo menos quatro dos cinco achados clínicos seguintes:
* Alterações da mucosa oral (lábios rachados, aparência de língua em morango)
* Vermelhidão conjuntival bilateral ou conjuntivite não purulenta
* Erupção cutânea no tronco e na região da virilha
* Linfadenopatia cervical unilateral (gânglio linfático aumentado)
* Inchaço ou vermelhidão nas mãos e nos pés
Quando a doença de Kawasaki é suspeita com esses sintomas, um diagnóstico definitivo é feito através de um exame físico detalhado, exames de sangue e urina, e o mais importante, uma ecocardiografia realizada por um cardiologista pediátrico.