Ateş atakları sırasında steroid tedavisine yanıt, tanıda önemli bir kriter olarak kabul edilir. Bu hastaların boğaz kültürlerinde genellikle beta-hemolitik streptokok üremesi görülmez; ancak üreme varlığı sendromu dışlamaz. PFAPA tanısı, yedi günden kısa süren, düzenli ve periyodik en az üç ateş atağı geçiren bir çocukta düşünülmelidir. Bu ataklara faranjit ve ağrılı boğaz şişliği veya ağız içinde aftöz ülserler eşlik etmelidir. Ayrıca, çocuğun normal büyüme ve gelişme göstermesi, ataklar arasında sağlıklı görünmesi ve tek doz steroid tedavisi ile semptomların düzelmesi de tanısal ipuçlarıdır. Ateş atakları genellikle 4-8 yıl sürer; çocuğun büyümesiyle sıklığı azalır ve sonunda kendiliğinden düzelir.