Ответ на лечение стероидами во время приступов лихорадки считается важным диагностическим критерием. Посевы из зева у таких пациентов обычно не показывают роста бета-гемолитического стрептококка; однако его присутствие не исключает синдром. Диагноз PFAPA следует рассматривать у ребенка, у которого наблюдаются по меньшей мере три регулярных, периодических приступа лихорадки продолжительностью менее семи дней. Эти приступы должны сопровождаться фарингитом и болезненным отеком горла или афтозными язвами во рту. Кроме того, ребенок должен демонстрировать нормальный рост и развитие, выглядеть здоровым между приступами и показывать разрешение симптомов после однократной дозы стероидного лечения, что является диагностическим признаком. Приступы лихорадки обычно длятся 4-8 лет; их частота уменьшается по мере взросления ребенка, и в конечном итоге они разрешаются спонтанно.