Вернуться к поиску
RU
Семейная Средиземноморская Лихорадка (ССЛ) — это генетическое заболевание, характеризующееся повторяющимися болезненными воспалениями и приступами лихорадки в груди, животе и суставах, начинающимися в раннем детстве. ССЛ наследуется аутосомно-рецессивно, что означает, что для проявления заболевания человек должен унаследовать мутированную копию гена от обоих родителей. Это делает заболевание более распространенным среди населения средиземноморского и ближневосточного происхождения. Первые приступы обычно возникают до 20 лет, преимущественно в детстве, причем 80-90% пациентов испытывают свой первый приступ в этот период.
Приступы ССЛ характеризуются кратковременной лихорадкой, обычно длящейся от 1 до 4 дней, которая может сопровождаться такими симптомами, как серозит, синовит (воспаление оболочки сустава) или кожные высыпания. Приступы могут развиваться в течение 2–4 часов и иногда сопровождаться головной болью. Частота и тяжесть приступов могут варьироваться от человека к человеку и даже у одного и того же человека со временем; интервал между приступами может составлять от нескольких дней до нескольких лет. Кроме того, тип приступов (поражение брюшной полости, плевры или суставов) может меняться со временем.
Хотя окончательного лечения ССЛ, наиболее распространенного типа периодического лихорадочного синдрома, не существует, его признаки и симптомы могут быть эффективно управляемыми и даже предотвращены. Несмотря на то, что ССЛ была идентифицирована во второй половине 20 века, записи о периодических лихорадках восходят к древним временам. Если ССЛ не лечить, она может привести к серьезным осложнениям, в частности к амилоидозу почек, и потенциально к почечной недостаточности. Поэтому надлежащее лечение имеет большое значение для предотвращения прогрессирования заболевания и поддержания качества жизни.
Что такое болезнь Семейная Средиземноморская Лихорадка (ССЛ)?
Приступы ССЛ характеризуются кратковременной лихорадкой, обычно длящейся от 1 до 4 дней, которая может сопровождаться такими симптомами, как серозит, синовит (воспаление оболочки сустава) или кожные высыпания. Приступы могут развиваться в течение 2–4 часов и иногда сопровождаться головной болью. Частота и тяжесть приступов могут варьироваться от человека к человеку и даже у одного и того же человека со временем; интервал между приступами может составлять от нескольких дней до нескольких лет. Кроме того, тип приступов (поражение брюшной полости, плевры или суставов) может меняться со временем.
Хотя окончательного лечения ССЛ, наиболее распространенного типа периодического лихорадочного синдрома, не существует, его признаки и симптомы могут быть эффективно управляемыми и даже предотвращены. Несмотря на то, что ССЛ была идентифицирована во второй половине 20 века, записи о периодических лихорадках восходят к древним временам. Если ССЛ не лечить, она может привести к серьезным осложнениям, в частности к амилоидозу почек, и потенциально к почечной недостаточности. Поэтому надлежащее лечение имеет большое значение для предотвращения прогрессирования заболевания и поддержания качества жизни.