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A Febre Mediterrânica Familiar (FMF) é uma doença genética que geralmente começa na primeira infância, caracterizada por ataques recorrentes de inflamação dolorosa e febre que afetam o peito, abdômen e articulações. Segue um padrão de herança autossômica recessiva, o que significa que ambos os pais devem contribuir com uma cópia do gene mutado para que a doença se manifeste. A FMF é mais comumente observada em populações de ascendência mediterrânea.
A doença é caracterizada por ataques de febre relativamente curtos (tipicamente de 1 a 3 dias), frequentemente acompanhados de serosite (inflamação das membranas que revestem as cavidades corporais), sinovite (inflamação das membranas articulares) ou erupção cutânea. Em aproximadamente 80-90% dos pacientes, os ataques começam antes dos 20 anos, com os sintomas iniciais geralmente aparecendo durante a infância. Os ataques desenvolvem-se em 2 a 4 horas e podem durar de 6 horas a 4 dias; às vezes podem ser acompanhados por uma erupção cutânea ou dor de cabeça.
A frequência e o tipo dos ataques de FMF (abdominais, pleurais ou artríticos) podem variar significativamente entre os grupos de pacientes e para qualquer paciente individual ao longo do tempo. O intervalo entre os ataques pode variar de dias a anos.
Sendo o tipo mais comum de síndromes de febre periódica, a FMF deriva seu nome do fato de afetar principalmente pessoas de origem mediterrânea e do Oriente Médio. Embora tenha sido definida pela primeira vez apenas na segunda metade do século XX, descrições de febres periódicas podem ser encontradas desde a antiguidade.
Embora não haja cura definitiva, os sinais e sintomas da FMF podem ser grandemente aliviados ou completamente prevenidos com tratamento adequado. Se não tratada, a FMF pode levar a danos graves de amiloidose secundária, particularmente nos rins, e potencialmente à insuficiência renal. Portanto, o manejo e tratamento eficazes da Febre Mediterrânica Familiar são de vital importância.
O que é a Febre Mediterrânica Familiar (FMF)?
A doença é caracterizada por ataques de febre relativamente curtos (tipicamente de 1 a 3 dias), frequentemente acompanhados de serosite (inflamação das membranas que revestem as cavidades corporais), sinovite (inflamação das membranas articulares) ou erupção cutânea. Em aproximadamente 80-90% dos pacientes, os ataques começam antes dos 20 anos, com os sintomas iniciais geralmente aparecendo durante a infância. Os ataques desenvolvem-se em 2 a 4 horas e podem durar de 6 horas a 4 dias; às vezes podem ser acompanhados por uma erupção cutânea ou dor de cabeça.
A frequência e o tipo dos ataques de FMF (abdominais, pleurais ou artríticos) podem variar significativamente entre os grupos de pacientes e para qualquer paciente individual ao longo do tempo. O intervalo entre os ataques pode variar de dias a anos.
Sendo o tipo mais comum de síndromes de febre periódica, a FMF deriva seu nome do fato de afetar principalmente pessoas de origem mediterrânea e do Oriente Médio. Embora tenha sido definida pela primeira vez apenas na segunda metade do século XX, descrições de febres periódicas podem ser encontradas desde a antiguidade.
Embora não haja cura definitiva, os sinais e sintomas da FMF podem ser grandemente aliviados ou completamente prevenidos com tratamento adequado. Se não tratada, a FMF pode levar a danos graves de amiloidose secundária, particularmente nos rins, e potencialmente à insuficiência renal. Portanto, o manejo e tratamento eficazes da Febre Mediterrânica Familiar são de vital importância.