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La Fiebre Mediterránea Familiar (FMF) es un trastorno genético que generalmente comienza en la primera infancia, caracterizado por ataques recurrentes de inflamación dolorosa y fiebre que afectan el pecho, el abdomen y las articulaciones. Sigue un patrón de herencia autosómico recesivo, lo que significa que ambos padres deben aportar una copia del gen mutado para que la enfermedad se manifieste. La FMF se observa con mayor frecuencia en poblaciones de ascendencia mediterránea.
La enfermedad se caracteriza por ataques de fiebre relativamente cortos (típicamente de 1 a 3 días), a menudo acompañados de serositis (inflamación de las membranas que recubren las cavidades corporales), sinovitis (inflamación de las membranas articulares) o erupción cutánea. En aproximadamente el 80-90% de los pacientes, los ataques comienzan antes de los 20 años, con los síntomas iniciales generalmente apareciendo durante la infancia. Los ataques se desarrollan en 2 a 4 horas y pueden durar de 6 horas a 4 días; a veces pueden ir acompañados de una erupción o dolor de cabeza.
La frecuencia y el tipo de los ataques de FMF (abdominales, pleurales o artríticos) pueden variar significativamente entre los grupos de pacientes y para cualquier paciente individual a lo largo del tiempo. El intervalo entre los ataques puede oscilar entre días y años.
Como el tipo más común de síndromes de fiebre periódica, la FMF deriva su nombre de que afecta principalmente a personas de origen mediterráneo y de Oriente Medio. Aunque se definió por primera vez solo en la segunda mitad del siglo XX, las descripciones de fiebres periódicas se pueden encontrar desde la antigüedad.
Si bien no existe una cura definitiva, los signos y síntomas de la FMF pueden aliviarse en gran medida o prevenirse por completo con un tratamiento adecuado. Si no se trata, la FMF puede provocar un daño grave por amiloidosis secundaria, particularmente en los riñones, y potencialmente insuficiencia renal. Por lo tanto, el manejo y tratamiento efectivos de la Fiebre Mediterránea Familiar son de vital importancia.
¿Qué es la Fiebre Mediterránea Familiar (FMF)?
La enfermedad se caracteriza por ataques de fiebre relativamente cortos (típicamente de 1 a 3 días), a menudo acompañados de serositis (inflamación de las membranas que recubren las cavidades corporales), sinovitis (inflamación de las membranas articulares) o erupción cutánea. En aproximadamente el 80-90% de los pacientes, los ataques comienzan antes de los 20 años, con los síntomas iniciales generalmente apareciendo durante la infancia. Los ataques se desarrollan en 2 a 4 horas y pueden durar de 6 horas a 4 días; a veces pueden ir acompañados de una erupción o dolor de cabeza.
La frecuencia y el tipo de los ataques de FMF (abdominales, pleurales o artríticos) pueden variar significativamente entre los grupos de pacientes y para cualquier paciente individual a lo largo del tiempo. El intervalo entre los ataques puede oscilar entre días y años.
Como el tipo más común de síndromes de fiebre periódica, la FMF deriva su nombre de que afecta principalmente a personas de origen mediterráneo y de Oriente Medio. Aunque se definió por primera vez solo en la segunda mitad del siglo XX, las descripciones de fiebres periódicas se pueden encontrar desde la antigüedad.
Si bien no existe una cura definitiva, los signos y síntomas de la FMF pueden aliviarse en gran medida o prevenirse por completo con un tratamiento adecuado. Si no se trata, la FMF puede provocar un daño grave por amiloidosis secundaria, particularmente en los riñones, y potencialmente insuficiencia renal. Por lo tanto, el manejo y tratamiento efectivos de la Fiebre Mediterránea Familiar son de vital importancia.