A onfalocele é uma anomalia congênita, e sua causa exata não é totalmente compreendida. No entanto, alguns fatores que podem aumentar o risco de onfalocele foram identificados:

* Predisposições genéticas
* Consumo materno de álcool ou tabagismo excessivo durante a gravidez (o risco pode ser maior em comparação com aquelas que não usam essas substâncias)
* Certos medicamentos utilizados durante a gravidez
* Diversos fatores ambientais